Συγκεκριμένα, τo εξωηπατικό χολαγγειοκαρκίνωμα μπορεί να εντοπίζεται είτε στο ύψος του διχασμού του ηπατικού πόρου είτε πιο χαμηλά προς το δωδεκαδάκτυλο. Αυτό είναι σημαντικό διότι η αντιμετώπιση διαφέρει, παρόλο αυτά η συνηθέστερη περίπτωση εξωηπατικού χολαγγειοκαρκινώματος αφορά στην πύλη του ήπατος και ονομάζεται και όγκος του Klatskin.
Η διάγνωση τίθεται συνήθως με έναν συνδυασμό βιοχημικών και απεικονιστικών εξετάσεων σε ασθενή ο οποίος είτε έχει φαγούρα είτε έχει αναπτύξει ίκτερο. Πολλές φορές για τη διάγνωση απαιτείται μαγνητική χολαγγειοπαγκρεατογραφία (MRCP) ή και διαδερμική διηπατική χολαγγειογραφία. Για τη σταδιοποίηση της νόσου ενίοτε απαιτείται και PET CT. Η νόσος είναι κατά κύριο λόγο χειρουργική και , αν πληρούνται τα κριτήρια εξαιρεσιμότητος, πραγματοποιείται συνήθως ηπατεκτομή για καρκίνους τύπου Klatskin με ανακατασκευή του χοληφόρου δένδρου.
Εάν το χολαγγειοκαρκίνωμα εντοπίζεται πιο χαμηλά συνήθως απαιτείται παγκρεατικοδωδεκαδακτυλεκτομή (επέμβαση Whipple’s). Τέλος, υπάρχουν και παρηγορητικές χειρουργικές επεμβάσεις αλλά και δυνατότητα τοποθέτησης διαδερμικών διηπατικών καθετήρων για ανακούφιση του ικτέρου σε ασθενείς οι οποίοι είναι ανεγχείρητοι. Η μεταμόσχευση ήπατος για αυτό το νόσημα δεν έχει αποδώσει τα αναμενόμενα και ελάχιστοι ασθενείς είναι υποψήφιοι για αυτό το πρωτόκολλο, το οποίο πραγματοποιείται σε πολύ λίγα κέντρα στις Ηνωμένες Πολιτείες της Αμερικής.